Żółtaczka (łac. icterus)

Wątroba tworzy i wydziela żółć, dzięki której jest w stanie absorbować związki tłuszczowe w przewodzie pokarmowym oraz eliminuje niepotrzebne substancję ( bilirubinę, substancje ksenobiotyczne i nadwyżki cholesterolu), które nie rozpuszczają się w wodzie. Zaburzenia w tworzeniu przez wątrobę żółci oraz jej funkcji objawia się zażółceniem skóry i twardówki oka.

Bilirubina jest produktem końcowym rozpadu hemu który znajduje się w erytrocytach czyli czerwonych krwinkach. Powstaje z rozpadu starych erytrocytów w śledzionie, szpiku kostnym i wątrobie. Bilirubina jest praktycznie nierozpuszczalna w wodzie. Dlatego też aby można było się jej pozbyć z organizmu wątroba wychwytuje ją wiąże z cząsteczkami kwasu glukuronowego i wydziela do żółci w postaci nietoksycznych i rozpuszczalnych w wodzie glukuronianów bilirubiny. Większość tego związku jest rozkładana w jelitach do bezbarwnego związku- urobilinogenu. Większość urobilinogenu wydalana jest z kałem ,mała ilość z moczem a to co zostanie w organizmie wraca do wątroby i znów jest wydzielana do żółci. Głównym składnikiem żółci są kwasy żółciowe, które odpowiadają za przepływ żółci, sekrecję fosfolipidów i cholesterolu. Utrata kwasów żółciowych z kałem jest wyrównywana w wątrobie która to tworzy nowe kwasy żółciowe z cholesterolu.

Powstawanie żółtaczki

Wspomniane wyżej bilirubina( w postaci niezwiązanej z inną cząsteczką) i glukuronian bilirubiny mogą się odkładać w tkankach powodując żółte zabarwienie skóry i twardówek oka. Niezwiązana cząsteczkowo bilirubina nie może być wydalana z moczem  nawet jeżeli jej stężenie we krwi jest wysokie. Powoduje ona często toksyczne uszkodzenia mózgu u noworodków. Glikuronian bilirubiny jest rozpuszczalną w wodzie formą bilirubiny i jej nadmiar jest wydalana z moczem.

Żółtaczkę można stwierdzić wtedy gdy poziom bilirubiny w surowicy krwi przekracza 2-2,5 mg/l. W poważnych chorobach poziom bilirubiny może sięgać 30-40 mg/l. Powstaje ,gdy zostaje zaburzona równowaga między tworzeniem bilirubiny a jej wydalaniem. Może to być spowodowane nadmierną produkcją bilirubiny, zaburzenie przepływu żółci, zmniejszenie wiązania bilirubiny z kwasem glukuronowym, zmniejszony wychwyt przez hepatocyty-  wszystko to prowadzi do hiperbilirubinemię. Najczęstszymi przyczynami żółtaczki są: nadprodukcja bilirubiny( resorpcje z dużych krwiaków, anemie hemolityczne), wirusowe zapalenie wątroby, przeszkody w przepływie żółci.

Rodzaje żółtaczki

·         Żółtaczka noworodków- do dwóch tygodni wątroba noworodka nie jest jeszcze przystosowana do tworzenia i  wydalania bilirubiny, więc prawie każdy noworodek przechodzi żółtaczkę noworodkową ( zwłaszcza te karmione piersią)

·         Żółtaczki wrodzone- powstają wskutek zaburzenia genetycznego-  brak lub upośledzenie funkcji enzymu  UGT odpowiedzialnego za wytwarzania bilirubiny. Wrodzonymi żółtaczkami jest: Zespół Crigler-Najjara typu I –nie ma enzymu UGT powoduje to śmierć w pierwszych 18 miesiącach życia;  Zespół Crigler-Najjara typu II- występuje obniżenie aktywności enzymu UGT (niezwykle żółta skóra). Prawie wszyscy chorzy rozwijają się prawidłowo a pozostały odsetek może wykazywać ubytki neurologiczne.

Zespół Gilberta jest w sumie najczęstszą i łagodniejszą formą nawracającej żółtaczki. Powodem choroby jest ograniczenie aktywności UGT do 30%. Występuje u ok. 6% populacji i może być długo nie wykryta. Często jest zdiagnozowana w wieku młodzieńczym lub dorosłym.

Zespół Dubin-Johnsona- spowodowany jest w wadliwe wydzielanie(brak odpowiedniego białka) przez błonę hepatytów glukuronidów bilirubiny. U takiego chorego wątroba jest ciemnoczerwona. Objawem jest stała lub nawracająca o różnym nasileniu żółtaczka.

Zespół Rotora- rzadko występuje- polega na zaburzonym wychwytywaniu i wydzielaniu bilirubiny przy prawidłowo wyglądającej wątrobie. Chorzy mogą mieć żółtaczkę.